Los tumores neuroendocrinos son un grupo heterogéneo de tumores, poco frecuentes, de crecimiento lento y de comportamiento impredecible. Existen muchos tipo de tumores neuroendocrinos. Pueden ser funcionantes, es decir, producir algún tipo de hormonas en exceso, o no funcionantes, que no liberan hormonas o no las suficientes como para causar síntomas. La cirugía es el único tratamiento potencialmente curativo, pero, en muchos casos, se diagnostican con metástasis a distancia.
Representan la segunda causa más frecuente de cáncer digestivo, con una incidencia actual de 6,9 casos por cada 100.000 habitantes.
Las localizaciones más frecuentes a nivel gastrointestinal son intestino delgado, recto, páncreas, estómago y apéndice. En el momento del diagnóstico, el 53% la enfermedad está localizada, el 20% tiene enfermedad loco-regional y el 27% tienen metástasis.
No se han detectado factores de riesgo ambientales, pero si se asocia a síndromes hereditarios como la neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN 1) o la enfermedad de von Hippel-Lindau, una enfermedad genética rara que causa tumores o quistes en el cuerpo.
Probablemente, su incidencia ha aumentado gracias a la detección precoz debido a la mejora en las pruebas de imagen, que detectan de forma casual estas lesiones. Eso implicaría diagnosticarla en estadios más precoces.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico se basa en procedimientos bioquímicos, biopsia, radiológicos o endoscópicos:
1.- Detección de Cromogranina A o enolasa neuronal específica, gastrina, insulina, proinsulina, péptido C, glucagón, VIP según síndromes clínicos.
2.- Estudio histopatológico por biopsia.
3.- Pruebas de imagen como TAC, Resonancia, PET, gammagrafías, Octreoscan...
4. - Según su localización también se realizan endoscopias.
TRATAMIENTO
Las decisiones terapéuticas de los pacientes con neoplasias (tumores) neuroendocrinas deben tomarse en el contexto de comités multidisciplinares, que incluyan todas las especialidades involucradas en el manejo de esta enfermedad (Cirugía, Radiología, Endocrinología, Digestología, Oncología, Medicina Nuclear, Anatomía Patológica). Además, es muy importante que el centro cuente con otras especialidades complementarias como puede ser Medicina Interna, Medicina Intensiva, Nefrología Cardiología, etc.
Además de la evaluación por parte del equipo médico, es fundamental conocer los recursos para pacientes disponibles en el entorno más cercano, como pueden ser las asociaciones de pacientes y los grupos de apoyo. En el ámbito de los tumores neuroendocrinos, la asociación de mayor presencia a nivel nacional es NET-España.
Enfermedad localizada: el tratamiento de elección es la resección (extracción) quirúrgica completa del tumor según localización. Después se hace seguimiento porque no hay evidencia en cuanto a adyuvancia (terapias, tratamientos o fármacos que se administran de forma complementaria al tratamiento primario).
Enfermedad diseminada a el hígado y tumor primario resecable: es el sitio de diseminación más frecuente. Se considera el tratamiento de la enfermedad hepática con resección o ablación local (radiofrecuencia, embolización etc.) y extracción del tumor primario, dado el crecimiento lento de las lesiones. Es válida también la citorreducción (extracción de la mayor cantidad posible del tumor) para controlar la enfermedad, sobre todo si es funcionante y produce hormonas
A diferencia de otros tipos de tumores y, debido al lento crecimiento de algunos tumores neuroendocrinos gastroenteropancreáticos, existe la posibilidad del trasplante hepático. Solo debe realizarse en casos excepcionales, ya que se trata de un procedimiento que puede comportar un alta morbimortalidad. Hoy en día se considera un tratamiento experimental.
Enfermedad diseminada irresecable: el abanico terapéutico es cada vez más amplio con tratamientos biológicos, quimioterapia y fármacos de nueva generación.
En los últimos años, han aparecido nuevos tratamientos y estrategias terapéuticas para el manejo de los pacientes con tumores neuroendocrinos. Estos tratamientos incluyen el desarrollo de nuevos fármacos biológicos, radionúclidos e inmunoterapia.
El acceso a estos nuevos fármacos se restringe al ámbito de los ensayos clínicos. Deben valorarse siempre en función de las preferencias de cada paciente y la disponibilidad del centro.
Dr. Manuel Barrera Gómez. Jefe del Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo del Hospital Universitario Hospiten Rambla.